T.C. SAĞLIK BAKANLIĞI Ankara Şehir Hastanesi

Primer immün yetmezlik nedir? Güncelleme Tarihi: 10 Temmuz 2019

Primer immün yetmezlik nedir?


Primer immün yetmezlik nedir?

İmmün sistem,  hastalıklara karşı savunma mekanizmasını oluşturan, mikropları ve tümör hücrelerini tanıyıp onları yok eden, vücudu yabancı ve zararlı maddelerden koruyan bir sistemdir.

Primer immün yetmezlikler (PİY) ise, bağışıklık sistemi anormalliklerinin yol açtığı kalıtsal geçişli hastalıklardır. Bugüne kadar 350’ den fazla hastalık tanımlanmıştır. Nadir hastalıklar grubu içinde yer almasına rağmen ülkemizde akraba evliliğinin yüksek oranda olması nedeniyle hastalık daha fazla oranda görüldüğü tahmin edilmektedir.

PİY’ler çocuk ve erişkin yaşta görülebilir. Ancak hastalıkların yeterince tanınmaması sebebiyle yakınmaların başlangıcı ve tanı arasındaki süre oldukça uzun olabilmektedir. Maalesef tanıda gecikme kalıcı organ hasarlarına yol açarak yaşam kalitesinde kötüleşme ve sosyoekonomik yönden önemli sorunlara neden olmaktadır.

PİY yakınmalarının bilinmesi erken tanı ve tedavisinin sağlanması bakımından önemlidir. Erişkinde hastalık belirti ve bulguları çok farklı şekillerde karşımıza çıkabilmektedir. Primer immün yetmezliği düşündüren en önemli bulgu tekrarlayan enfeksiyonlardır.  Ayrıca organ büyümesi (karaciğer, dalak, lenf bezi), kan hücrelerinin sayısında azalma ve romatizmal veya allerjik şikâyetler de bu hastalıklarda görülebilmektedir. Dolayısıyla hastalar çoğu kez “bağışıklık uzmanı: ‘‘immünolog” yerine farklı dal hekimlerine başvurur.  Bu hastalıkta hekim ve hasta farkındalığı önem taşımaktadır.  

Aşağıdaki belirtiler primer immün yetmezliğin habercisi olabilir:

  • Tekrarlayan, tedavisi zor, hayatı tehdit eden ve olağan dışı mikroplarla oluşan enfeksiyonlar
  • Tekrarlayan zatürre, sinüzit ve kulak enfeksiyonları
  • Vücutta iyileşmeyen yaralar
  • Ciltte ya da iç organlarda apse oluşumu
  • Lenf bezi veya dalak büyümesi
  • Tekrarlayan ateş
  • Dişlerin erken kaybı, tekrarlayan diş eti iltihabı
  • Deri ve genital bölgede yerleşik çok sayıda yaygın siğil varlığı
  • Ailede primer immün yetmezlik hastalığı öyküsü

Primer immün yetmezlik tanısı bu hastalıktan şüphenilen hastalarda fizik muayene ve laboratuar testleri ile konur. İlk aşamada genel tarama testleri yapılır. İkinci aşamada ise, daha ileri teknoloji gerektiren ve “bağışıklık yetmezlikleri” konusunda uzmanlaşmış personelin değerlendirdiği başta akım sitometri olmak üzere bir dizi immünolojik testler yapılır.

PİY’in tedavisi immün yetmezliğin tipine göre değişmektedir. İmmünoglobülin replasmanı (yerine koyma) ise tedavinin en önemli kısmını oluşturur.  İntravenöz immünoglobülin 3-4 haftada bir damar yolundan uygulanan antikor (IgG) tedavisidir. Bu tedavi ile hastaların enfeksiyon sıklığı azaltılarak hastalık komplikasyonlarını önlemek amaçlanır. Bu tedavi hastanın toleransına göre 2-4 saat arasında sürmekte ve hekim gözetimi altında yapılmaktadır. 

Subkutan immunoglobulin tedavisi ise, hastanın evde kendi kendine uygulayabileceği diğer bir alternatif tedavi yöntemidir.  Bu tedavi yöntemi ile haftalık enjeksiyonlar yapılır, daha stabil bir IgG düzeyi sağlanır, sistemik yan etkiler daha nadirdir.

İmmün yetmezlikli hastaların tedavisinde en önemli husus düzenli olarak hekimlerini ziyaret etmeleridir.

 

        Bu bir bilgilendirme yazısıdır. Daha ayrıntılı bilgi için doktorunuza başvurunuz .

Paylaş